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        溶血性貧血
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        溶血過度所致貧血的病因

        發(fā)布:ayxyb瀏覽:0次
        詳細說明

        紅細胞膜缺陷(30%): 

        紅細胞膜結(jié)構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

        血紅蛋白結(jié)構或生成缺陷(30%): 

        血紅蛋白結(jié)構異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導致紅細胞僵硬,最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。

        紅細胞酶的缺陷(30%): 

        為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

        紅細胞外在缺陷(5%)

        外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。


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