尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由于某種異常刺激使造血干細胞發(fā)生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。 

骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。