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骨髓纖維化(MF)簡(jiǎn)稱(chēng)髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱(chēng)“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。本病屬少見(jiàn)疾病,發(fā)病率0.2/100000~2/100000。發(fā)病年齡多在50~70歲之間,也可見(jiàn)于嬰幼兒,男性略高于女性。