骨髓纖維化簡稱髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生所引起的疾病,臨床主要表現(xiàn)為貧血和脾腫大,本病多數(shù)起病緩慢,早期可無任何癥狀,隨病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)乏力,盜汗,心慌等癥狀,本病多數(shù)進(jìn)展緩慢,療程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,大多數(shù)因充血性心力衰竭,感染,出血,死亡,約20%~26%,可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?,少?shù)表現(xiàn)急性型骨髓纖維化,其病程短且兇險,肝脾不腫大,但貧血,出血嚴(yán)重,多于一年內(nèi)死亡,本病屬血液系統(tǒng)少見病,發(fā)病率約在0.2~2/10萬,發(fā)病年齡多在50~70歲之間,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性,發(fā)病與季節(jié)無明顯關(guān)系。