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        骨髓纖維化概況

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        骨髓纖維化
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        骨髓纖維化的檢查項(xiàng)目有哪些?

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        詳細(xì)說明

        1.血象

          大多數(shù)患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴(yán)重貧血,貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形,網(wǎng)織紅細(xì)胞2%~5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。

          2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)

          早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超過50×10[9] /L,分類中以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞,少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞也可輕度增多,70%患者粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性異常增高。

          3.血小板計(jì)數(shù)和功能

          均有異常,早期血小板可增加,個別可達(dá)個別達(dá)10×10[11] /L,血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細(xì)胞碎片。

          4.骨髓穿刺涂片及活檢

          骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個特點(diǎn),骨髓涂片早期可為增生象,中晚期出現(xiàn)有核細(xì)胞增生低下,轉(zhuǎn)為白血病時,原始細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù),根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。

          5.染色體和分子生物學(xué)檢查

          目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化,少數(shù)患者呈三體型染色體異常。

          6.X線檢查

          約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn),骨質(zhì)密度不均勻性增加,伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū),形成所謂“毛玻璃樣”改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等,部分患者也有顱骨變化。

          7.放射性核素骨髓掃描

          患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素,出現(xiàn)放射濃縮區(qū),有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。

          8.其他檢查

          部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。


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